お知らせ
筋萎縮性側索硬化症（ALS）に対する上位運動ニューロン（UMN）障害の評価について
筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）においては，上位運動ニューロン（upper motor neuron：UMN）障害をいかに評価するかが，診断感度の向上に寄与する重要なポイントです。ALSのUMN機能の評価に関する最近の知見をご教示下さい。
東京都健康長寿医療センター・東原真奈先生にご解説をお願いします。
【質問者】
清水俊夫 東京都立神経病院副院長
【回答】
【磁気刺激検査（二連発刺激法）はALSのUMN障害の診断に有用である】
ALSはUMNと下位運動ニューロン（lower motor neuron：LMN）が系統的に侵される予後不良の変性疾患です。いまだ根治療法は存在しないものの，早期からの積極的な介入が予後に影響し，また治験薬の効果も病早期でより高いと考えられるため，早期診断は重要です。
ALSの診断に際してはUMNとLMNの両者の障害を神経診察で検出することを試みますが，LMN障害による筋力低下・筋萎縮が存在する中で腱反射亢進などUMN徴候を検出するのは容易ではありません。一方で，UMN徴候の乏しい患者では，末梢神経障害や脊椎疾患との鑑別が難しく，誤診や診断の遅れにつながることもあります。
しかし，ここで潜在的なUMN障害を客観的に証明できれば，他の神経筋疾患との鑑別は可能となります。そのようなUMN障害を検出可能な電気生理検査として期待されているのが，経頭蓋磁気刺激検査（transcranial magnetic stimulation：TMS）です。
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