抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)関連血管炎(ANCA-associated vasculitis:AAV)は,顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis:MPA),多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis:GPA),好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis:EGPA)に分類されている。そのいずれもが全身に多発する血管炎に伴う多彩な臨床症状を引き起こしうる。これらの中で,GPAは上気道領域に初発することが多く1),また,耳症状から初発する症例も多い1)。EGPAでは,アレルギー性鼻炎を素因として持つ症例もある。
近年では,myeloperoxidase ANCA(MPO-ANCA)が陽性で急激に進行する感音難聴や,顔面神経麻痺を伴った難治性中耳炎の報告も増加している。AAVの耳症状から初発した症例は既存の診断基準に適合せず,診断に難儀する場合が多かった。
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