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全身性強皮症と抗RNAポリメラーゼ抗体【びまん皮膚硬化型，強皮症腎クリーゼ，悪性腫瘍合併と相関する】
全身性強皮症（以下，強皮症）は自己免疫を背景に，皮膚および内臓諸臓器の線維化，血管病変によって特徴づけられる膠原病である。本症の90％以上に自己抗体が検出され，また，各自己抗体は相互排他的であり，臨床症状との相関が非常に強いのが特徴である。抗RNAポリメラーゼ抗体1）は強皮症の約5％に検出され，本抗体陽性の強皮症の皮膚硬化は比較的急速に進行し，皮膚硬化が広範囲に及び，拘縮をきたしやすいという特徴を有する。間質性肺炎の合併率が低く，かつ軽症である。
しかしながら，本抗体陽性例は腎クリーゼの合併率が高く，治療が遅れると透析導入となるため，ACE阻害薬による治療をすぐに開始する必要がある。特に抗RNAポリメラーゼ抗体のELISA index高値群では，低値群と比べ有意に腎クリーゼ合併率が高い2）。また，近年，本抗体陽性の強皮症では悪性腫瘍の合併率が20～30％と，ほかの抗体陽性例よりも高頻度であることが報告されており，変異RNAポリメラーゼが悪性腫瘍に表出され，自己免疫を誘導し，強皮症の発症誘因となっている可能性が示唆されている3）。
【文献】
1） Kuwana M, et al:J Clin Invest. 1993;91(4): 1399-404.
2） Hamaguchi Y, et al:Arthritis Rheumatol. 2015; 67(4):1045-52.
3） Joseph CG, et al:Science. 2014;343(6167): 152-7.
【解説】
松下貴史 金沢大学皮膚科講師
