お知らせ
肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-11
- 横山彰仁 （高知大学医学部血液・呼吸器内科教授）
■疾患メモ
□肺ランゲルハンス細胞組織球症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis：PLCH）は20～30歳の若い成人に多い，原因不明の稀な間質性肺疾患である。
□かつて肺好酸球性肉芽腫症，ランゲルハンス肉芽腫，肺ヒスチオサイトーシスXなどと呼ばれた。
□喫煙と関係することが知られており，禁煙が第一の治療である。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□症状としては，咳，労作時呼吸困難，全身倦怠感，発熱などが挙げられる。
□しかし，発見の契機としては，症状受診よりも検診等での胸部異常陰影，合併する自然気胸のほうが多いとされる。
【検査所見】
□身体所見では，胸部聴診にてcracklesを聴取することがある。
□特に有意な血液検査所見はない。
□画像的には上肺優位の粒状影，嚢胞影が特徴であり，PETは比較的早期には陽性である。
□肺機能では通常正常であるが，嚢胞が多くなると拘束性障害，一酸化炭素肺拡散能（DLco）の低下などが生じる。
□気管支肺胞洗浄液中に5％以上のCD1a陽性細胞が存在すれば本症を疑う。
□経気管支的肺生検でも組織学的診断が可能であるが，外科的肺生検が必要となることもある。
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