抗ARS抗体症候群に伴う間質性肺炎〔抗Jo-1抗体:高値,肺病変先行型多発性筋炎・皮膚筋炎(PM/DM)〕で,ステロイドパルス療法3回,エンドキサンパルス療法1回の後,退院しました。ネオーラルⓇ50mg/日はそのまま継続し,プレドニンⓇ30mg/日を1年かけて7mg/日まで減量しましたが,在宅リハビリにおいて,SpO2が89~93%に低下しました。その後,プレドニンⓇ15mg/日まで増量しましたが,呼吸困難が悪化し,再び入院することになりました。
入院時,画像所見(図1)の悪化,LDH増多,呼吸困難と酸素化の悪化を認めました。ステロイドパルス療法2回,エンドキサンパルス療法2回行い,小康状態となり,ネオーラルⓇ50mg/日と,プレドニンⓇ30mg/日でコントロールしています。
【生活歴】
喫煙:20~40歳まで20本/日。職業:建築関係の金属加工でダクトなどを製作。少しだけ石綿も使用していました。
【検査所見】
SpO2 94%(オキシマイザー3L/分),血圧126/92mmHg,呼吸数20回/分,心拍数75回/分,体温36.4℃。聴診:前胸部,背部ともに,両側下肺野にクラックルを聴取しました(図2)。