□微小変化型ネフローゼ症候群(minimal change nephrotic syndrome:MCNS)は高度の浮腫や尿蛋白,脂質異常症などの臨床症状とともに急性に発症するが,腎病理組織では糸球体がほぼ正常であることが特徴である。
□病態は一次性と,NSAIDsやホジキンリンパ腫などによる二次性に分けられる。病因としては細胞性免疫異常の関与が示唆されているが不明である。
□小児に好発するが成人にも多く,わが国の一次性ネフローゼ症候群の38.7%を占める1)。
□数日から1~2週間と比較的急速に浮腫,体重増加をきたし,胸腹水の貯留をきたすこともある。
□急性上気道炎や皮膚感染症などが先行する場合もある。
□尿蛋白はほとんどの症例で3.5g/日以上であり,10g/日以上に達する症例も稀ではない。
□尿蛋白の主体はアルブミンであり,その選択性は高くselectivity indexは0.1以下を示すことが多い。
□成人においては約25%に顕微鏡的血尿がみられる。
□腎病理組織では糸球体はほぼ正常であり,電子顕微鏡でのみ糸球体上皮細胞の足突起の消失が観察される。
□免疫グロブリンは特にIgGの低下を認め,IgEが上昇する。
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