お知らせ
天疱瘡［私の治療］
表皮細胞間接着において重要な役割を持つデスモグレイン（Dsg, カドヘリン型の細胞間接着分子）にIgG自己抗体が結合し，その接着機能を阻害するために皮膚・粘膜に水疱が誘導される自己免疫疾患である。自己抗体が産生される原因は不明である。主要な病型として尋常性天疱瘡，落葉状天疱瘡，腫瘍随伴性天疱瘡がある。
▶診断のポイント
臨床症状・病理組織学的所見・免疫学的所見の3つを確認することが重要である。
①臨床症状：皮膚および口腔粘膜に多発する水疱・びらん
②病理組織学的所見：表皮細胞間接着障害（棘融解）による表皮内水疱
③免疫学的所見：直接蛍光抗体法で皮膚または粘膜の表皮細胞膜部にIgGの沈着を確認。血清中に抗デスモグレインIgG抗体を検出（主にCLEIA法による）
▶私の治療方針・処方の組み立て方
治療に際して，その到達目標を明確にしておくことが重要である。すなわち，「プレドニゾロン（PSL）10mg／日以下および最低限の併用療法（免疫抑制薬など）により天疱瘡の皮疹のない状態」である「寛解」をめざす。その達成のためには，十分な初期治療を行うことが必要と考えられており，「天疱瘡診療ガイドライン」に示されているように，治療導入期と治療維持期にわけて治療戦略を立てていく。
【治療導入期】
病勢を制御することが可能となり，ステロイド減量が行えるまでの治療初期をさす。治療開始から2～4週が目安で，集中的かつ十分な治療によって，水疱新生をほぼ認めず既存病変の大半が上皮化した“disease control”と呼ばれる状態をめざす。初期治療はPSLが第一選択で，重症および中等症ではPSL 1mg／kg／日の内服が標準的な治療開始量である。初期治療で2週間ほど経過をみて治療効果が不十分と判断された場合は，速やかに免疫抑制薬（アザチオプリンなど），免疫グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin：IVIG），血漿交換療法，ステロイドパルス療法等の追加を考慮する。なお，免疫抑制薬は血中自己抗体を減少させるまでに2カ月程度かかるため，急性期における効果よりも，ステロイド減量時の再発予防，ステロイドの早期減量効果を期待して，当院では使用できない理由（悪性腫瘍や感染症の合併など）がない限り治療開始時より併用している。
治療導入期における病勢評価および治療効果判定には，臨床症状のスコアであるpemphigus disease area index（PDAI）を用いる。治療導入期には，最低週1回はPDAIを測定して治療効果を判定し，追加治療の必要性を常に検討し，漫然と同量のステロイドを長期にわたって投与することは避ける。ステロイド，免疫抑制薬の投与を開始する前には，糖尿病，消化管潰瘍，悪性腫瘍，感染症などの合併症の検索を十分に行う必要がある。
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