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ファブリー(Fabry)病による肥大心?[画像診断道場〜実はこうだった(20)]

No.4816 (2016年08月13日発行) P.5

及川雅啓 (福島県立医科大学循環器内科学)

竹石恭知 (福島県立医科大学循環器内科学教授)

登録日: 2016-09-16

最終更新日: 2017-01-20

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  • ファブリー(Fabry)病による肥大心?

    65歳,女性
    労作時の息切れを主訴に前医受診。収縮期心雑音を認め当院へ紹介,初診時の心臓超音波検査で著明な左室肥大を認めた。左室心筋組織の電子顕微鏡像にゼブラ小体を認め,遺伝子診断でα-ガラクトシダーゼGLA遺伝子exon 2. 196G>C(E66Q)がヘテロ接合性に検出された。
    既往歴・服薬歴:なし。
    検査所見:BNP 1042pg/mL,BUN 12mg/dL,Cr 0.64mg/dL,CPK 170U/L,尿蛋白(−),白血球α-ガラクトシダーゼ活性62.5nmol/mg protein/時(基準値49.8~116.4)。

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    公立小浜温泉病院

    勤務形態: 常勤
    募集科目: 消化器内科 2名、呼吸器内科・循環器内科・腎臓内科(泌尿器科)・消化器外科 各1名
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    公立小浜温泉病院は、国より移譲を受けて、雲仙市と南島原市で組織する雲仙・南島原保健組合(一部事務組合)が開設する公設民営病院です。
    現在、指定管理者制度により医療法人社団 苑田会様へ病院の管理運営を行っていただいております。
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    当病院は島原半島の二次救急医療中核病院として地域医療を支える充実した病院を目指し、BCR等手術室の整備を行いました。医療から介護までの医療設備等環境は整いました。
    2022年4月1日より脳神経外科及び一般外科医の先生に常勤医師として勤務していただくことになりました。消化器内科医、呼吸器内科医、循環器内科医及び外科部門で消化器外科医、整形外科医の先生に常勤医師として勤務していただき地域に信頼される病院を目指し歩んでいただける先生をお待ちしております。
    又、地域から強い要望がありました透析業務を2020年4月から開始いたしました。透析数25床の能力を有しています。15床から開始いたしましたが、近隣から増床の要望がありお応えしたいと考えますが、そのためには腎臓内科(泌尿器科)医の先生の勤務が必要不可欠です。お待ちいたしております。

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