お知らせ
周期性四肢麻痺［私の治療］
発作性の四肢弛緩性麻痺を呈する疾患で，一次性（遺伝性）と内分泌・腎疾患などに随伴する二次性とがある。発作時の血清カリウム（K）値により，低カリウム性（hypokalemic periodic paralysis：HypoPP）と高カリウム性（hyperkalemic periodic paralysis：HyperPP）とに分類され，原因遺伝子が異なる。また，心電図異常（不整脈）や先天性小奇形を合併するAndersen-Tawil症候群がある。二次性では，甲状腺機能亢進症に随伴する甲状腺中毒性周期性四肢麻痺（thyrotoxic periodic paralysis：TPP）が最多である。
▶診断のポイント
発作の特徴，随伴症状，臨床神経生理検査を参考に鑑別することが重要である。臨床的には，麻痺発作極期での血清K値により病型分類されるが，実際には，発作極期での血液検査施行は困難であり，単回の血清K値のみを根拠にした診断は避ける。HypoPPでも発作経過中に正・高カリウム血症を示すことがあり，臨床症状を考慮して診断する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
周期性四肢麻痺の治療は，「発作急性期の治療」と「発作間欠期における予防治療」とに大別できる。
【発作急性期における治療】
血清K値と心電図をモニターしながら，不整脈の発生など生命予後に関わる血清K値の管理を含めたバイタルサインの安定が最重要である。HypoPPの低カリウム血症では，グルコン酸カリウムなどの非徐放性カリウム製剤を内服させる。内服できないときには，経静脈投与を行うが，筋力回復や血清K値上昇の兆しがみられれば，リバウンドの高カリウム血症を避けるため，すぐに投与を中止する。HyperPPの発作は短時間で軽快することが多いため，心電図をモニターし，高カリウム血症による不整脈などに注意しながら経過観察する。TPPの場合は，甲状腺機能亢進症の治療を行う。
【麻痺発作予防のための薬剤治療と生活指導】
各病型に沿って誘因を避けることが重要である。
TPPの予防には，抗甲状腺薬投与による甲状腺機能の正常化を図る。
HypoPPの予防には，高炭水化物食や糖分・ナトリウムを多く含むジュース類を避け，Kを多く含む果物などを摂ることを勧める。アルコール多飲や激しい運動を避ける。アセタゾラミド（ダイアモックス®）が予防薬として使われることもあるが，有効とされるのは約50％で，症例によっては無効（30％）あるいは増悪（20％）させることがある。徐放性カリウム製剤や抗アルドステロン薬（アルダクトン®A）も時に有効である。
HyperPPの予防には，寒冷を避け保温し，空腹にならないように高炭水化物食を頻回に摂取する。Kを多く含む果物やジュースは避ける。サイアザイド系利尿薬などは，少量でも予防に有効なことが多い。ダイアモックス®も予防薬として用いられる。ミオトニーが強い場合には，メキシレチン塩酸塩（メキシチール®）の服用を考慮する。
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