お知らせ
悪性骨腫瘍［私の治療］
原発性悪性骨腫瘍は希少がんに属し，全悪性腫瘍の0.2 ％程度である。日本整形外科学会の全国骨腫瘍登録一覧表における，2018年度の原発性悪性骨腫瘍の登録総数は652例で，組織型は骨髄腫，悪性リンパ腫を除くと，多い順に①骨肉腫191例，②軟骨肉腫154例，③ユーイング肉腫46例，④脊索腫33例，⑤悪性線維性組織球腫〔骨未分化高悪性度多形肉腫（undifferentiated pleomorphic sarcoma：UPS）〕24例であった1）。
化学療法は，一般的に骨肉腫，ユーイング肉腫に対して行われる。多くの症例で局所治療として腫瘍切除が必要であり，広範切除術が標準治療である。切除不能症例には粒子線治療が保険収載されている。
一方，転移性骨腫瘍は原発性悪性骨腫瘍よりはるかに多く発生し，年間10万例以上とされている。特にがんの既往歴がある患者では転移性骨腫瘍の発生に気をつけ，骨折や脊髄麻痺に対する迅速な対応が必要である。
▶診断のポイント
原発性悪性骨腫瘍のうち，骨肉腫やユーイング肉腫は10歳代の小児に好発する。転移性骨腫瘍は50歳代以上，いわゆるがん年齢に好発する。骨肉腫は四肢長管骨骨幹端（特に大腿骨遠位，脛骨近位，上腕骨近位）部に好発する。一方，軟骨肉腫やユーイング肉腫は，四肢の長管骨骨幹部などのほかに，骨盤や肋骨など体幹の骨にも高い比率で発生する。悪性骨腫瘍の四肢発生例では疼痛や腫脹，脊椎発生例では疼痛，脊髄麻痺などの症状を呈する。まずは単純X線検査が重要であり，追加でCTやMRIを行う。
【検査所見】
腫瘍の局在診断には単純X線・CT検査，MRI検査が有用である。これらの画像所見は，悪性骨腫瘍と良性腫瘍との鑑別にも参考となる。原発性悪性骨腫瘍の単純X線検査では，骨破壊（地図状パターン，虫食い状パターン，侵食状パターン）や骨硬化像，さらに特徴的な骨膜反応（Codman三角，spicula，sunburst appearance，onion skin appearanceなど）が出現する。転移性骨腫瘍では，骨硬化像は前立腺癌や治療中の乳癌などで認められる。溶骨像は肺癌，腎癌，甲状腺癌などに多い。骨転移の検出には骨シンチグラフィが有用である。MRIは原発腫瘍の進展範囲が把握でき，手術計画を立てるのに必須である。
血液生化学検査において，骨肉腫では血清アルカリホスファターゼ値が上昇する。また，ユーイング肉腫では炎症反応が上昇することがある。がんの骨転移では，各種がんに特徴的な腫瘍マーカー（たとえば前立腺癌のPSAなど）の上昇が認められる。
骨・軟部腫瘍の最終的な確定診断は病理組織診断により行う。ユーイング肉腫に関しては，EWSR1-FLI1やEWSR1-ERGなど，染色体転座による腫瘍特異的なキメラ遺伝子が同定されており，補助診断として非常に有用である。
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