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重症筋無力症[私の治療]

No.5180 (2023年08月05日発行) P.39

村井弘之 (国際医療福祉大学医学部脳神経内科学教授(代表))

登録日: 2023-08-05

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  • 重症筋無力症(myasthenia gravis:MG)は,神経筋接合部を標的とした自己免疫疾患である。特徴的な症状は日内変動や易疲労性を伴う眼筋もしくは全身の筋力低下である。症状が眼筋に限局しているものを「眼筋型MG」,眼筋以外の症状を含むものを「全身型MG」と言う。呼吸筋麻痺のため呼吸補助を要する状態を「クリーゼ」と呼ぶ。

    ▶診断のポイント

    病歴から日内変動や易疲労性をきちんと聴取することが重要である。アセチルコリン受容体(AChR)抗体や筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体を証明すると,診断は容易である。眼瞼の易疲労性試験,アイスパック試験,エドロホニウム試験,反復刺激試験,単線維筋電図などを用いて,神経筋接合部の異常を証明する。また,胸部の画像検査にて胸腺腫の有無を確認する。

    ▶私の治療方針・処方の組み立て方

    近年,MGの治療は格段に進歩し,従来長らく行われてきた胸腺摘除術と漸増・漸減による高用量の経口ステロイド投与はもはや推奨されなくなった。このことは新しい診療ガイドラインにも明記された1)

    成人MGは寛解が得られにくい疾患であり,治療が長期にわたることを意識し,生活の質やメンタルを良好に保つように治療戦略を立てる必要がある。最初の治療目標としては,経口プレドニゾロン5mg/日以下でminimal manifestationレベル(MM-5mg)とする。このため,初期から経口ステロイドの量を少量にとどめ,増量しないようにする。全身型MGでは少量のステロイドに加え初期から免疫抑制薬を併用し,症状に応じて早期速効性治療を行う。これらを行ってもMMレベルに達しない難治性の症例には,分子標的治療薬を用いる。

    胸腺腫のある症例では胸腺摘除術を行うが,球症状や呼吸症状がある場合はこれを十分コントロールしてから手術を行う。

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