中耳真珠腫は,上皮組織が中耳腔内に存在することによって,周囲の骨を破壊しながら増大するものであり,大きく先天性と後天性に分類され,後者が真珠腫性中耳炎と総称される。炎症性疾患ではあるが,難聴,耳漏などのほかに,めまい,味覚障害,顔面神経麻痺,頭蓋内合併症をきたす可能性があり,専門家による診断・治療が必要である。
急性炎症の症状として,耳痛,耳漏,耳出血,めまい,顔面神経麻痺で発症することがある。また,比較的長い期間を経て徐々に進行する場合は,難聴のみで炎症症状が目立たないこともある。近年では稀ではあるが,髄膜炎,脳炎を併発して意識障害で発症する例もある。
耳鏡所見で,鼓膜の陥凹,debrisの排出がみられる。先天性真珠腫の場合は,鼓膜裏面に白色塊が透見できることが多い。いずれの場合も,耳漏がみられる場合は,正確な診断ができずに診断が遅れることがあるので,丁寧に清掃を繰り返し,鼓膜の形態をよく観察することが重要である。
聴力検査では,様々な程度の伝音,または混合性難聴を認める。側頭骨骨条件CTでは,様々な程度の骨破壊がみられる。真珠腫型によって特徴が異なるが,耳小骨の破壊程度,半規管瘻孔,中・後頭蓋窩の骨欠損の有無に留意する。MRI拡散強調画像では,真珠腫内のdebrisを検出することができ,真珠腫の進展範囲を確認するために有用である。
鼓膜所見で真珠腫と診断したら,根治治療は手術のみであるため,真珠腫の型,ステージに応じて手術治療を検討する。自然に軽快することはほとんどないため,小児は手術適応と考える。成人でも,基本的には手術適応と考えるが,時に高齢者で,耳漏などの活動性炎症がなく,陥凹部の定期的な清掃など外来での管理ができる症例では,保存的治療で経過をみるケースがある。その場合は,陥凹部にdebrisが貯留したままにならないように,数カ月に1回程度は定期的な診察が必要である。
急性期の炎症に対しては,抗菌薬・点耳薬の投与のほか,肉芽の処置,耳内洗浄などを実施し,鼓膜がよく観察できるように努める。
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