お知らせ
IgG4関連疾患の病因・病態【病因不明。病態はリンパ球とIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化，多臓器腫大・結節・肥厚性病変】
自己免疫性膵炎では，血清IgG4が高値であることが診断上重要であることが知られています。一方，他臓器の炎症あるいは腫瘤も合併している場合もあり，IgG4関連疾患として注目されていますが，IgG4関連疾患の病因，病態，どのような臓器にみられるかについて，関西医科大学・岡﨑和一先生のご教示をお願いします。
【質問者】
北野雅之 和歌山県立医科大学医学部内科学第二講座 教授
【回答】
（1）IgG4関連疾患の特徴
IgG4関連疾患は，病理組織学的にはリンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化を特徴とし，臨床的には高IgG4血症，高IgG血症，高IgE血症などを認めるとともに，同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の新規疾患です。比較的高齢者に多いですが，臓器別において頻度や性差に多少の差異がみられます。自己免疫性膵炎の平均年齢は66.5歳で，男女比は3：1で男性に多く，Mikulicz病では，平均年齢は57.8歳で，ほぼ男女同数です。
病因は不明です。病態形成におけるIgG4の意義は不明ですが，免疫遺伝学的因子，環境因子，免疫学的異常など，病変の成立には複数の因子の関与が疑われます。
（2）主な罹患臓器
罹患臓器には，中枢神経系（下垂体炎，肥厚性硬膜炎），涙腺・唾液腺（Mikulicz病，硬化性唾液腺炎，Küttner腫瘍），眼窩，甲状腺（Riedel甲状腺炎），下垂体（下垂体炎），肺，膵臓（自己免疫性膵炎），胆管（硬化性胆管炎），肝臓，消化管，腎臓，前立腺，後腹膜腔（後腹膜線維症），リンパ節，大動脈，皮膚，乳腺，血管，などがあります。多くの症例では，複数臓器に病変が及び全身疾患としての特徴を有しますが，単一臓器の場合もあり，病態生理は臓器ごとに多少異なります。
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