お知らせ
いわゆるdouble hit lymphomaを疑うべき症例，それらに推奨される検査，治療法は？
“double-hit” lymphoma（DHL）は，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）のサブタイプとしてWHO分類に独立して記載されました。急速な進展形式をとり，従来の治療法では根治が困難と考えられ，独立した治療戦略の必要性が指摘されています。
どのような症例に対しDHLを疑い，どのような検査，治療を計画すればよいか，福岡大学・磯部泰司先生に解説をお願いします。
【質問者】
新井文子 聖マリアンナ医科大学血液・腫瘍内科教授／東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 血液疾患治療開発学分野教授
【回答】
【FISH法による8q24／MYCと18q21／BCL2転座検索が，MYC・BCL2共発現の胚中心B細胞由来のリンパ腫には必要】
いわゆるDHLとは，8番染色体長腕（8q24）のMYCおよび18番染色体長腕（18q21）のBCL2という2種類の遺伝子再構成を同時に認める急速進行性の成熟B細胞リンパ腫のことを言います。DHLの多くは3番染色体長腕（3q27）に位置するBCL6の再構成も併せ持つことから，“triple-hit” lymphoma（THL）と呼ばれることもあります。
この遺伝子再構成は染色体転座によって生じ，ほとんどの症例で細胞増殖に関わるMYCと細胞死抵抗性に働くBCL2の過剰発現を引き起こします。
DHLの概念は，1999年，Burkittリンパ腫の組織学的特徴と似ているsmall non-cleaved non-Burkitt・Burkitt-likeと呼ばれていた成熟B細胞腫瘍の60％以上がDHL／THLに相当し，生命予後が悪いことをバンクーバーのグループが報告したことから注目されるようになりました1）。その後，DHL／THLは腫瘍細胞形態としてリンパ芽球様を呈するものから，DLBCLの細胞形態を示すものまで幅広く存在し，急性リンパ性白血病（acute lymphocytic leukemia：ALL）のように発症するものから，Burkittリンパ腫のように節外性リンパ腫となるもの，濾胞性リンパ腫から組織学的転換をきたしたものまで，多様な臨床病態をとることがわかってきました。
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