お知らせ
若年性特発性関節炎（JIA）［私の治療］
若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis：JIA）は，滑膜炎による関節の炎症が長期間繰り返す結果，関節軟骨および骨破壊が進行し関節拘縮や障害を引き起こす，いまだ原因不明の慢性の炎症性疾患であり，小児期リウマチ性疾患の中で最も頻度が高い。「16歳未満で発症し，6週間以上持続する原因不明の関節炎で，他の病因によるものを除外したもの」と定義されている1）。表 1）2）のように7つに細分類され，各病型により病態が大きく異なることが知られている。
▶診断のポイント
本疾患群を病態の異なる「全身型」（弛張熱，発疹，関節症状などの全身症状を主徴とし，症候のひとつとして慢性関節炎を生じる），「関節型」（関節炎が病態の中心となり，関節滑膜の炎症による関節の腫脹・破壊・変形を引き起こし機能不全に陥る），「症候性」（乾癬や潰瘍性大腸炎などに併発して二次的に慢性関節炎を呈する）の3つに大別すると理解しやすい。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
【全身型】
〈初期対応〉
非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）で対応が可能な例は確かに存在するが，一部の症例に限られる。NSAIDs不応例には副腎皮質ステロイドであるプレドニゾロン（PSL）1～2mg／kg／日が適用されるが，メチルプレドニゾロンパルス療法を行い，後療法としてPSL 0.5～0.7mg／kg／日を用いると，入院期間の著しい短縮につながる場合が多い。
〈生物学的製剤の投与〉
難治例（治療経過でPSLの減量が困難である，マクロファージ活性化症候群への病態転換が考えられる，治療経過が思わしくなく次の段階の治療を要すると判断される等）の場合，速やかに専門医に相談し，抗IL-6レセプター抗体のトシリズマブ（TCZ）の投与を検討すべきである。TCZによる全身型JIAに対する治療は，臨床治験を経て世界に先駆けて日本で認可され，有効性がきわめて高い。しかし，TCZでも無効な例も存在し，抗IL-1製剤であるカナキヌマブが2018年7月から使用できるようになり，わが国でも有効性が実証されてきた。
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