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赤血球膜抗原に対する自己抗体が後天性に産生され，この抗体が抗原と結合し，抗原抗体反応が生じる結果，赤血球が破壊されて貧血を発症する。自己抗体の至適反応温度が体温付近か4℃前後かによりそれぞれ温式と冷式に分類される。両病型ともに基礎疾患の有無により続発性と特発性，臨床経過により急性と慢性に分類される。温式抗体による自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia：AIHA）が全体の約90％を占め，原則としてIgGが関与しており，これを単にAIHAと呼ぶことが多い。冷式抗体によるものにはIgM抗体による寒冷凝集素症（cold agglutinin disease：CAD）とDonath-Landsteiner抗体による発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria：PCH）とがあるが，後者は非常に稀である。
▶診断のポイント
【症状】
全身倦怠感，めまいや労作時息切れなどの一般的な貧血症状に加え，CADでは四肢末端，鼻尖，耳介などの低体温部位で赤血球凝集が起こるため，循環不全によるチアノーゼやRaynaud現象を認める。
【所見】
貧血が高度になると心不全に伴う所見を認める。温式AIHAでは1～2横指程度の脾腫を32～48％程度の頻度で認める。10～15％の頻度で温式AIHAは特発性血小板減少性紫斑病を合併し，Evans症候群と呼ばれる。
【検査】
血清LDHと血清間接ビリルビン上昇，血清ハプトグロビン低下，網赤血球増加などの溶血性貧血の所見に加え，温式AIHAでは直接Coombs試験でIgG±補体成分が検出される。臨床症状に加え，寒冷凝集素価の64倍以上の上昇と直接Coombs試験で補体成分が検出されればCADと診断できる。