お知らせ
Stevens-Johnson syndrome（SJS）／toxic epidermal necrolysis（TEN）の新知見について
スティーブンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS）／中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis：TEN）の新知見についてご教示下さい。山梨大学・小川陽一先生にご解説をお願いします。
【質問者】
武市拓也 名古屋大学医学部皮膚科講師
【回答】
【SJS／TEN発症に好中球のneutrophil extracellular trapsが関与することが明らかとなった】
SJS／TENは薬剤特異的CD8陽性T細胞やナチュラルキラー細胞が皮膚に浸潤し，可溶性FasL，perforin／granzyme B，granulysinといった細胞傷害因子の産生を介して表皮・粘膜が壊死する致死性薬疹です。2016～18年に行われたわが国の疫学調査では，SJS，TENの致死率がそれぞれ4.1％，29.9％と前回調査より悪化していました1）。これは高齢化，新規薬剤の増加が関連すると考えられますが，SJS／TENの診断・治療は改善の余地があります。特に早期診断バイオマーカーの開発は有用ですが，可溶性FasLなど有望なバイオマーカーも実臨床での応用に至っていません。
我々はSJS／TEN患者の末梢血好中球がneutrophil extracellular traps（NETs）を形成していることを見出し，SJS／TENとNETsの関係を検討しました2）。これまで皮膚科学の成書において「SJS／TENの病変皮膚に好中球は存在しない」と記載されてきました。しかし，SJS／TENの病変皮膚，水疱内容液には好中球が存在します。確かにこれら好中球はHE染色では観察が難しいです。なぜならば，好中球の1つの細胞死形態であるNETsを形成し，形態変化を起こしているためです。そのため，好中球に比較的特異的なマーカーであるCD66bやNETs形成を示唆するLL-37で染色することで可視化されます。
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