お知らせ
末梢性T細胞リンパ腫［私の治療］
末梢性T細胞リンパ腫（peripheral T-cell lymphoma：PTCL）は成熟T細胞リンパ腫の総称であり，現在のWHO分類改訂第4版（2017）では，32病型がリストアップされている。成熟NK細胞リンパ腫も含まれるが，これらは治療体系が別である（「節外性T／NK細胞リンパ腫」の稿参照）。
▶診断のポイント
リンパ節腫脹や皮疹，肝脾腫，臓器障害などで発症する。診断には病変臓器の生検が必須である。悪性リンパ腫というだけでなく，病型診断のためには組織採取が不可欠である。可溶性IL-2レセプターが病勢に応じて上昇する例があるが，感染などの炎症でも上昇するため，診断的特異性は低い。特殊な病型のT細胞リンパ腫は診断が難しいこともあるので，血液病理専門医にコンサルトすることを躊躇すべきでない。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
【病期診断】
病期診断には全身造影CT，FDG-PET／CT，骨髄検査を実施する。必要に応じて，消化管内視鏡検査や頭部・頭頸部MRI検査を併用する。
【化学療法】
完全奏効（CR）率70％程度，長期生存率30～50％が期待できる疾患である。このため，治癒をめざした化学療法を実施する。未分化大細胞型リンパ腫を含むCD30陽性PTCLの標準治療は，CD30抗体薬物複合体（antibody-drug conjugate：ADC）を加えたBV-CHP療法であり，CD30陰性PTCLの標準治療はCHOP療法である。ドキソルビシンをピラルビシンに置換したTHP-COP療法や，エトポシドを加えたCHOEP療法の優越性を示すサブグループ解析や併合解析が存在するが，直接比較した臨床試験ではない点に留意する。
【造血幹細胞移植】
初回CRに引き続いての自家造血幹細胞移植の優越性は証明されていない。このため，practiceとして実施することは推奨されない。しかしながら，再発・難反応例では化学療法のみによる長期生存は望めないので，再発徴候や残存病変が認められる場合には，可及的速やかに救援化学療法の上で自家造血細胞移植を実施する。自家造血細胞移植後の再発や，自家造血細胞移植実施が困難な場合は，可能であれば同種造血幹細胞移植を考慮する。
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