お知らせ
高アンモニア血症［私の治療］
血清アンモニア（NH3）値が，新生児で＞200μg／dL，乳児期以降で＞100μg／dLの場合には先天性代謝異常症を念頭に治療を開始する。高アンモニア血症は非特異的な症状（活気不良，嘔吐，意識障害，痙攣など）を呈するため，NH3を測定しないと気づくことはできない。
▶診断のポイント
高アンモニア血症の鑑別診断としては，先天性代謝異常症（尿素サイクル異常症，有機酸代謝異常症，シトルリン血症など）以外に，肝障害，門脈体循環シャント，痙攣等の筋活動増加などがある。先天性代謝異常症の診断には，血中アミノ酸や尿中有機酸などが有用であるが，早期に代謝専門医に相談することが望ましい。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
血清NH3値が，新生児で＞200μg／dL，乳児期以降で＞100μg／dLの場合には先天性代謝異常症を念頭に治療を開始する。治療を開始しつつ，NH3の再検査を実施する（急激な上昇があれば，緊急での血液浄化が必要である。NH3は採血手技や検体の取り扱いの影響で偽性上昇が少なくない）。
治療は，まず救急のABCの安定化を確認し，絶食にして蛋白負荷を避ける。十分量の輸液（尿中へのNH3排泄を促す）と糖（60～100kcal／kg／日，蛋白異化亢進を防ぐ）を投与する。一手目の薬物療法を開始しつつ，原疾患の検索も進める。NH3のチェックのタイミングは，＞300μg／dLでは30分ごと，200～300μg／dLでは60分ごと，100～200μg／dLでは数時間ごとを目安とする。
当施設での血液浄化の適応は，尿素サイクル異常症などの先天性代謝異常症を疑う際で，薬物療法を行っているにもかかわらずNH3が200μg／dL以下とならず上昇傾向がある場合，またはNH3が300μg／dL以上から低下しない場合に，浄化を開始している。肝障害と凝固障害が主体となる急性肝不全に対しては，NH3＜100～150μg／dLを管理目標として，血液浄化を開始する。
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