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von Willebrand病［私の治療］
von Willebrand病（VWD）は，von Willebrand因子（VWF）の量的・質的な異常により発症する先天性の出血性疾患で，多くは常染色体優性遺伝，一部は常染色体劣性遺伝により伝播する。
VWDは先天性出血性疾患の中では最も多く，推定頻度は1万人当たり100人と報告されているが，出血症状を呈する症例はその中の約1％（1万人に1人）程度と考えられている。
▶診断のポイント1）
VWDの診断は出血歴，家族歴，投薬歴の聴取と凝血学的検査によって行う。凝血学的検査は，スクリーニングとして，血小板数，プロトロンビン時間（PT），活性型部分トロンボプラスチン時間（aPTT），fibrinogenを測定する。血小板数，PT，fibrinogenが正常でaPTTに延長がみられる場合，あるいはaPTTが正常範囲でも出血症状がある場合は，VWF抗原量（VWF：Ag），VWF活性（VWF：RCo），第Ⅷ因子活性（FⅧ：C）を測定する。VWF：RCoまたはVWF：Agが30IU／dL未満の場合をVWDと診断する。ただし，VWF値が30～50IU／dLでも出血症状がある場合，VWDを除外することはできない。
VWFは変動が大きく，血液型（O型は他よりもVWF量が約25％低い）などの様々な要因により増減するため，診断に際してはVWFの測定を複数回実施する。
VWDは質的に正常なVWFの量的減少症である1型（type 1），完全欠乏症の3型（type 3）と，VWFの質的な異常である2型（type 2）に分類される。
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