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慢性血栓塞栓性肺高血圧症［私の治療］
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：CTEPH）は，器質化血栓により肺動脈が閉塞，狭窄を生じた結果，肺血管床の減少から肺血管抵抗が上昇し，肺高血圧をきたす疾患である。無治療では肺高血圧症による右心不全を生じ，予後不良となる。CTEPH患者の多くで静脈血栓症が先行するが，静脈血栓症の一般的なリスクファクターを認めない症例も多い。
▶診断のポイント
息切れの鑑別診断であり，心電図では右心負荷所見，胸部X線写真では肺高血圧症に伴う肺動脈の拡張，左第2弓の突出などを認める。心臓超音波検査で肺高血圧症の所見が得られれば，右心カテーテル検査で確定診断を行う。また，肺換気血流シンチグラフィーでの換気血流ミスマッチ，肺動脈造影または造影CT検査における肺動脈内の慢性血栓像の所見は，肺動脈性肺高血圧症との鑑別に有用である。血栓性素因や抗リン脂質抗体症候群など，背景疾患の鑑別も必要である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
CTEPHでは，肺動脈血栓内膜摘除術（PEA），バルーン肺動脈形成術（BPA），内科的治療（血管拡張療法）が選択可能である。
PEAは，体外循環および超低体温循環停止（DHCA）を用いて，両側肺動脈内血栓・肥厚内膜を同時に摘除する外科的治療法である。肺動脈本幹から肺葉・区域動脈の中枢側に病変があり（中枢型），WHO機能分類Ⅲ度以上の症状を有し，重篤な併存症がない症例ではPEAの適応となる。
BPAは，バルーンを用いて肺動脈の狭窄や閉塞を物理的に解除するカテーテル治療である。BPAの対象となるのは，PEAの施行が困難な症例，すなわち主要な病変が外科的に到達困難な末梢側に存在するか，高齢や合併症のためにPEAの適応がないと判断された症例，またはPEA術後の遺残肺高血圧症例である。
血管拡張療法（肺血管拡張薬）では，可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬〔アデムパスⓇ（リオシグアト）〕と選択的プロスタサイクリン受容体（IP受容体）作動薬〔ウプトラビⓇ（セレキシパグ）〕が保険適用を認められており，外科的治療の非適応例，術後の遺残肺高血圧症の第一選択となる。
現時点で根治性が証明されている治療はPEAのみであるため，CTEPHと診断されたすべての症例で，PEAの適応の有無を判断する。PEAの適応がないと判断された場合は，BPAと薬物療法を検討する。
抗凝固療法は終生にわたって必須であり，ワルファリンカリウムの使用が推奨されている。直接作用型経口抗凝固薬（DOAC）の有効性や安全性を示すエビデンスは現時点では存在しないが，臨床の現場では多く使用されている。
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