お知らせ
成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）［私の治療］
成人T細胞白血病・リンパ腫（adult T-cell leukemia-lymphoma：ATL）は，乳幼児期の母児感染によるヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）キャリアの約5％が，50～60年の潜伏期間を経て発症する，治療難反応性の末梢性T細胞腫瘍である。HTLV-1キャリアは九州・沖縄を中心とする西南日本に多く分布しており，ATLも同地域に好発する。
▶診断のポイント
核に切れ込みのある異常リンパ球（flower cell）を主体とする白血球増多が出現する。また，発症時に高カルシウム血症を合併することも多い。抗HTLV-1抗体陽性で，異常リンパ球がT細胞と判明したらATLと診断する。検査所見では，可溶性インターロイキン2受容体が高値を示す。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
ATLは臨床病態，末梢血異常リンパ球数，高LDH血症，高カルシウム血症の有無などから，急性型，リンパ腫型，慢性型，くすぶり型の4病型にわけられる。このうち予後不良因子（BUN，アルブミン，LDHのいずれか1つ以上が異常値）を有さない慢性型，くすぶり型はインドレントATLに分類され，無治療経過観察で2.5～5年間の生存が期待される。一方，急性型，リンパ腫型，予後不良因子を有する慢性型はアグレッシブATLに分類され，急速な経過をたどることから多剤併用化学療法，または分子標的治療薬併用化学療法を施行するが，生存期間中央値は8～10カ月ときわめて予後不良である。
ATLに治癒をもたらしうる唯一の治療法は同種造血幹細胞移植で，70歳未満のアグレッシブATLで初期治療に反応良好な症例については，なるべく早期の移植実施に向けて準備する。ただ移植療法に到達するのは全ATL症例の20％未満で，移植実施例の3年全生存割合は約40％である。また早期移植関連死亡割合も高く，高リスクの治療法である。
再発・難治アグレッシブATLに対する標準治療は定まっていないが，数種類の分子標的治療薬が保険承認されている。ただ，いずれも奏効期間は短い。いずれの治療に対しても難反応性となった場合は，緩和療法を検討する。
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