お知らせ
ANCA血管炎の理解の進歩
抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）は好中球などの細胞質顆粒に対する自己抗体で，myeloperoxidase（MPO）を抗原とするMPO-ANCAおよびproteinase-3（P R3）を抗原とするPR3-ANCAに大別される。血管炎の名称・定義を提唱したChapel Hill分類では，ANCA関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）は，ANCA陽性で中小型血管が傷害される血管炎と定義された（文献1）。
従来，欧米では顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA）はMPO-ANCA陽性が多いのに対し，気道の肉芽腫性炎症を特徴とする多発血管炎性肉芽腫症（旧ウェゲナー肉芽腫症，granulomatous polyangiitis：GPA）はPR3-ANCA陽性が多いとされ，予後はGPAのほうがMPAよりも不良とされてきた。しかし．日本人を含むアジア人では，MPO-ANCA陽性のGPAが多いことが判明した。
近年，遺伝子多型解析により，遺伝的背景はMPAやGPAといった臨床病型よりもANCAの種類と強く関連すること，また再燃などの予後の関連も，臨床病型よりもANCAの種類と強く関連し，PR3-ANCA陽性では予後不良であることが明らかとなった。ANCAが放出されたクロマチンからなる｢好中球細胞外トラップ（NET）」形成を誘導して炎症を惹起することがわかってきたが，その種類により機能が異なる可能性がある。今後はAAVの診断と治療の双方において，どのANCAが陽性であるかを加味することが必要であると考えられる。
【文献】
1） Jennette JC， et al:Arthritis Rheum. 2013; 65(1):1-11.
