【質問者】
廣村桂樹 群馬大学医学部附属病院腎臓・リウマチ内科 診療教授
多発性筋炎/皮膚筋炎の中に急速進行性の経過で治療反応性不良の間質性肺疾患(interstitial lung disease:ILD)を併発する例の存在は古くから知られており,それら症例の特徴として筋症状に乏しいCADM,抗核抗体陰性などが報告されていました。2005年に佐藤らが,急速進行性ILD(rapidly progressive:RP-ILD)を伴うCADM患者の血清中に140kDaの細胞質蛋白に対する自己抗体を同定し,後に対応抗原がウイルス感染のセンサーとして機能するMDA5であることが明らかにされました。その後の検討で,抗MDA 5抗体とRP-ILDとの強い関連は人種,年齢を越えて共通で,メタ解析により同抗体のRP-ILDに対する感度が77%,特異度が86%と高いことが示されています。抗MDA5抗体の測定によりRP-ILD発症リスクの高い予後不良例を早期にとらえることが可能になり,それら症例に対して積極的治療を導入することにより生命予後の改善が期待されます。
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