【世界初の成人スチル病ガイドラインでの皮疹の取り扱い】
稀少疾患の成人スチル病(adult Still’s disease:ASD)には,海外にもガイドラインが存在しなかった。2017年,初のASDガイドラインが,Medical Information Network Distribution Service(Minds)の診療ガイドライン作成法に準拠して,わが国で作成された1)。
皮疹については,クリニカルクエスチョン2「ASDに特徴的な皮膚所見はあるか」がある。推奨文は以下の2つがある。
①ASDでは,発熱と一致して出現する,サーモンピンク色で平坦な即時消退紅斑性皮疹と,出現・消退をしない持続性の紅斑が特徴的な皮疹であり,皮疹の有無が診断感度を上昇させると提案する。
②持続性の紅斑は,病理学的に表皮角化細胞壊死の特徴的な所見があるため,皮膚生検を行うことを提案する。
つまり,熱とともに出現・消退するサーモンピンク疹は存在そのものに,持続性紅斑は病理学的に鑑別すれば診断的価値がある,というのが,システマティックレビュー後の結論であった。
成人スチル病を疑ったときに,皮疹を診断ツールとしてどのように活用すべきかの明確なガイドラインとなっているため,治療方針なども含め,本ガイドラインの一読を勧める。
【文献】
1) 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業 自己免疫疾患に関する調査研究班, 編:成人スチル病診療ガイドライン2017年版. 診断と治療社, 2017.
【解説】
沖山奈緒子 筑波大学皮膚科講師