お知らせ
巨赤芽球性貧血［私の治療］
巨赤芽球性貧血は，核酸代謝に必要な補酵素であるビタミンB12や葉酸の欠乏・利用障害によって引き起こされる大球性貧血である。核酸の合成経路が障害されるため骨髄赤芽球の核成熟が遅れ，骨髄検査では特徴的な核形態（スポンジ状核）の大型赤芽球が認められる。原因が核酸合成障害であるため，赤血球以外の血球も影響を受け，汎血球減少で発見されることも多い。
原因としてはビタミンB12欠乏が最も多く，内因子欠乏による吸収障害のほか，菜食主義や栄養障害による摂取不足，小腸疾患による吸収障害などが原因となる。内因子欠乏の原因としては自己抗体による悪性貧血のほかに，胃切除，萎縮性胃炎によるものが知られているが，わが国では欧米と比較して悪性貧血の割合は低い。
葉酸欠乏は，経口摂取不足やアルコール依存症に伴う栄養障害，腸疾患に伴う吸収不良，溶血性貧血，妊娠に伴う需要増大やメトトレキサートなどの薬剤が原因となる。
▶診断のポイント
MCV高値の大球性貧血が特徴である。大球性貧血症例（MCV 100fL以上）では，ビタミンB12欠乏および葉酸欠乏を必ず鑑別する。一般に，MCV 125fL以上の著明な大球性貧血では，ビタミンB12欠乏が原因である可能性が高い。また，ビタミンB12欠乏性貧血の場合，汎血球減少で発症することも多いため，汎血球減少症例でもビタミンB12の測定を行っておく。ビタミンB12欠乏症では貧血のほか，過分葉好中球などの血球異型や，亜急性連合性脊髄変性症や末梢性神経障害などの神経症状が認められる。抗内因子抗体や抗胃壁細胞抗体は悪性貧血の診断に重要であるが，わが国では保険未収載である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
【ビタミンB12欠乏の場合】
内因子欠乏による消化管からの吸収障害が主病態であるため，ビタミンB12製剤の非経口投与を行う。筋注が基本であるが，血小板減少時など筋注を避けるべき状態であれば静注でもかまわない（ただし，効果は減弱する）。治療開始当初は，入院中であれば連日，外来患者であってもできる限り頻回に投与を行うことが望ましい。悪性貧血や胃切除後の場合は，内因子の産生低下が持続しているため，貧血改善後も定期的（2～3カ月ごと）に投与を継続する。貧血の回復に伴って鉄欠乏が顕在化する場合（特に萎縮性胃炎を伴う場合）には，鉄剤処方を併用する。
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