お知らせ
慢性リンパ性白血病［私の治療］
慢性リンパ性白血病（chronic lymphocytic leukemia：CLL）はCD5＋CD23＋の表面形質を有する成熟B細胞が腫瘍性に増殖し，末梢血，骨髄，リンパ節，肝臓・脾臓に浸潤する疾患である。診断は末梢血CLL細胞数≧5000／μLで決定する1）。高齢者に好発し，欧米で最多の白血病であるが，わが国での発症率は0.3／10万人と稀である。進行は緩徐であるが，染色体17p欠失やTP53異常（変異と欠失）は治療抵抗性で予後不良である。白血化を認めず，リンパ腫の臨床像を呈するものを小リンパ球性リンパ腫（small lymphocytic lymphoma：SLL）と呼ぶが，生物学的には同一疾患である。
▶診断のポイント
【症状】
多くは無症状で，検診を契機にリンパ球増多を指摘され，診断に至る。症状は，発熱，盗汗，倦怠感，リンパ節腫脹，脾腫による腹部膨満感を呈する。続発性免疫不全による日和見感染症を併発することがある。
【検査所見】
病初期はリンパ球増加のみであるが，病気進行に伴い，貧血・血小板減少が出現する。低γグロブリン血症やM蛋白血症を呈することがある。自己抗体が産生されると，溶血性貧血や血小板減少性紫斑病の合併を認める。
【病期分類】
改訂Rai分類（米国）とBinet分類（欧州）がある（表）1）2）。SLLは悪性リンパ腫の病期分類に準ずる。
【予後因子】
平均生存期間は，低リスクは10年以上，中間リスクは8年以上，高リスクは6.5年である（表）。予後不良染色体異常として17p欠失またはTP53異常と11q（ATM）欠失がある1）2）。ほかに免疫グロブリン重鎖可変領域（immunoglobulin heavy chain gene variable region：IGHV）遺伝子超可変領域の変異なし，CD38発現，ZAP70発現などを呈する例は予後不良である1）2）。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
活動性のない早期（改訂Rai分類の低・中間リスク，Binet分類A・B期）に治療を行っても生存率は改善しないため，経過観察する1）2）。B症状，リンパ節腫大・肝脾腫，6カ月以内のリンパ球数の倍増，貧血や血小板減少が出現した場合に治療を開始する。病期では，改訂Rai分類の高リスクとBinet分類のC期，および症状のある改訂Rai分類の低・中間リスクとBinet分類のA・B期が治療対象となる。
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