お知らせ
原発性マクログロブリン血症［私の治療］
リンパ球，リンパ形質細胞，形質細胞が腫瘍化し，骨髄，肝臓，脾臓，リンパ節などを病変とする低悪性度B細胞リンパ腫をリンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）と呼ぶ。LPLのうち，IgM型M蛋白血症を有し，骨髄を病変の首座とする場合には，原発性マクログロブリン血症（WM）と呼ぶ。
▶診断のポイント
【症状】
骨髄浸潤に伴う貧血・血小板減少，リンパ節腫大，脾腫，高サイトカイン血症に伴うB症状（発熱，寝汗，体重減少）および全身倦怠感，高IgM血症に起因する過粘稠度症候群，寒冷凝集素症，末梢神経障害，後天性von Willebrand病などの多彩な臨床像を呈する。
【検査】
IgM型M蛋白血症などのM蛋白の有無を確認する。骨髄あるいはリンパ節などの腫瘍浸潤臓器においてB細胞，リンパ形質細胞，形質細胞の腫瘍性増殖を確認する。造影CTを用いてリンパ節腫大，肝臓・脾臓腫大，髄外腫瘤の有無を確認する。鑑別すべき疾患はM蛋白血症を合併する他の低悪性度B細胞腫瘍，特に脾B細胞辺縁帯リンパ腫，慢性リンパ性白血病／小リンパ球性リンパ腫とIgM型多発性骨髄腫である。臨床像，病変の分布，病理像の相違に加え，MYD88 L265P変異やbcl1／IgH転座の有無が鑑別に有用である。治療介入を要する症候性WMと診断した際には，年齢，M蛋白量（血清IgM値），貧血・血小板減少の有無，β2ミクログロブリン値，血清LDH値，血清アルブミン値などに基づく予後予測を行う。症候性過粘稠度症候群，あるいは血清IgM値が高値である症例においては眼底検査を行い，眼底出血，乳頭浮腫，眼底静脈怒張（ソーセージ様変化）の有無を確認する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
治療介入の対象となるのは，貧血，B症状，過粘稠度症候群などの症状を伴った，いわゆる「症候性WM」である。無症候性WMに対しては，12週間ごとに無治療経過観察を行う。治療介入を行う際の目標は，あくまでも無症候性に導くことであり，完全奏効に導くことではない。過粘稠度症候群を合併する症例に対しては，血漿交換を先行し，その後速やかに化学療法を行う。年齢，frailty，合併症の有無，血清IgM値，腫瘍量などを総合的に考慮し，以下の3群に分類して具体的な化学療法レジメンの選定を行う。
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