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血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）［私の治療］
血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）はADAMTS13活性低下によって発症する致死的な疾患であり，全身の微小血管に血小板血栓が形成されて生ずる臓器障害を特徴とする。先天性はADAMTS13遺伝子異常に，後天性はADAMTS13に対する自己抗体が産生されることに起因する。ADAMTS13活性の低下に伴って，高い止血能を有する超高分子量von Willebrand因子重合体（UL-VWFM）が血液中に残存し，高ずり応力の発生する微小血管に血小板血栓を形成する。
▶診断のポイント
【症状および検査所見】
血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，精神神経症状が古典的5徴候としてよく知られている。血小板数は1万～3万／μLと著減している例が多い。赤血球の機械的破壊による細血管障害性溶血性貧血を認め，その特徴として破砕赤血球の出現，間接ビリルビン，LDH，網状赤血球の上昇，ハプトグロビンの低下がみられる。しかし，破砕赤血球は必ずしも認められるわけではない点に留意する。また，腎機能障害については，血清クレアチニンの上昇は軽度にとどまることが多く，主として2mg／dL未満である。そのため，血液透析を要するような重症の急性腎不全の合併は典型的ではない。精神神経症状としては頭痛から四肢麻痺，痙攣，意識障害まで様々であるが，症状の改善と増悪，部位が移動するなどの動揺性が特徴的である。
【診断】
原因不明の血小板減少と溶血性貧血を認めた場合にはTTPを鑑別に挙げる。ADAMTS13活性を測定し，10％未満に著減していればTTPと診断し，抗ADAMTS13自己抗体が陽性の場合に後天性TTPと診断する。全身性エリテマトーデスなどの膠原病やチクロピジンなどの薬剤に関連して発症することがあり，その場合には後天性二次性TTPと診断する。一方，基礎疾患を認めない場合には後天性原発性TTPと診断する。
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