お知らせ
血友病［私の治療］
血友病は，凝固第Ⅷ因子または第Ⅸ因子の先天的な欠乏・欠損による出血性疾患である。第Ⅷ因子の欠乏を血友病A，第Ⅸ因子の欠乏を血友病Bと称する。また，因子活性が＜1％を重症，1～5％を中等症，＞5％を軽症と分類する。
▶診断のポイント
重症では幼児期に止血遅延や関節腫脹などを契機に診断される。凝固スクリーニング検査でPT正常，APTT延長を認めた場合に，本疾患を疑って各凝固因子活性を測定する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
重症・中等症では，出血抑制のために不足した凝固因子を定期的に静注で補充する「定期補充療法」を考慮する1）。出血した場合，あるいは出血頻度が少ない軽症では，出血時のみ凝固因子製剤を使用する「on-demand療法」を選択する。凝固因子製剤は，特別な事情がない限り，より注射回数を減らすために改良された「半減期延長型製剤」を使用する。その場合，血友病Aで週3回から2回に，血友病Bで週2回から1～3週に1回に減らすことができる。1回量は体重（kg）当たり40〜50単位が標準であるが，患者の出血頻度や使用する製剤の規格に応じて適宜調整する。
出血時の凝固因子輸注量は，出血部位や重症度により異なる。軽度の場合には凝固因子活性を＞40％，重度の出血や頭蓋内・腹腔内出血などでは＞80％を維持することを目標とする。第Ⅷ因子は製剤の種類にかかわらず，おおむね1単位／kgの投与で2.0％活性値が上昇するが，第Ⅸ因子は0.7～2.0％とまちまちで，かつ個人差も大きい。手術や観血的処置の前には患者の凝固因子活性が＞80％になるよう輸注する。手術時は，その活性値を少なくとも3日以上は保ち，輸注量を漸減，7〜10日後で輸注を中止する。
血友病Aで凝固因子に対するインヒビターが発生した場合には，ヘムライブラⓇ（エミシズマブ）の定期皮下注射を第一選択とする2）。出血時には，エミシズマブの追加輸注や凝固第Ⅷ因子製剤は無効のため，バイパス上血製剤〔ノボセブンⓇHI（エプタコグ アルファ），ファイバⓇ（乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体），バイクロットⓇ（乾燥濃縮人血液凝固第Ⅹ因子加活性化第Ⅶ因子）〕を添付文書の用法・用量に従い使用する。一方、インヒビター保有血友病Bには、抗TFPI薬の定期皮下注を第一選択とし、出血時には前述のバイパス止血製剤を使用する。
エミシズマブ定期注射は，インヒビター非保有血友病A患者においても十分な出血抑制が得られるので，凝固因子製剤の静注が困難，または活動性の高くない患者に対して使用を考慮する。
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