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IgG4関連腎臓病
血清IgG4高値と著明なIgG4陽性形質細胞の組織浸潤や腫瘤形成を特徴とする，IgG4関連疾患という新たな疾患概念が最近登場した。硬化性胆管炎，自己免疫性膵炎，Mikulicz病，後腹膜線維症，尿細管間質性腎炎，間質性肺炎などでこのような病態を生じることが，近年わが国を中心に報告されてきた。これらの病変は，複数が同時あるいは経時的に出現することより1つの疾患単位を形成するものと考えられ，IgG4関連疾患と呼ぶこととなった。2011年にIgG4関連疾患の研究班により，その包括診断基準が作成された（文献1）。
腎臓については，著明なリンパ球とIgG4優位の形質細胞の浸潤による尿細管間質性腎炎を呈し，浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化がみられる。また尿細管間質性腎炎のほかに，膜性腎症などの糸球体障害や，腎盂・尿管の肥厚および腫瘤など多彩な病変が生じることがわかり，IgG4関連疾患の腎病変をIgG4関連腎臓病と呼ぶこととなった。そして国内の41症例を解析し，世界に先駆けてIgG4関連腎臓病の診療指針が作成された（文献2）。
IgG4関連腎臓病は放置すると腎不全をきたすが，ステロイド反応性が良く，予後は比較的良好と考えられている。しかし，まだ研究が始まったばかりであり，今後症例を集積しながら病態機序の解明，疾患頻度・臨床像・予後などの疫学的検討，診断基準の検証，治療法の確立などが待たれる。
【文献】
1）Umehara H， et al:Modern Rheumatol. 2011;22 (1):21-30.
2）川野充弘， 他:日腎会誌. 2011;53(8):1062-73.
【参考】
▼斉藤喬雄， 他 編:IgG4関連腎臓病のすべて. 南江堂， 2014.
