2年前から右手の筋力低下,1年前から左手の筋力低下を自覚するようになった。9カ月前から便秘と腹部膨満が出現し,近医で著明な腸管ガスを指摘された。体重減少(14kg/年)と労作時呼吸困難も出現したため当部を紹介受診した。嚥下困難があり,特に水分でむせ込むという。既往歴や生活歴に特記事項はない。
身長166cm,体重47kg(BMI 17.1),体温36.1℃,血圧116/74mmHg,脈拍80回/分,呼吸数30回/分。腹部は膨満,軟,打診で鼓音を認める。右・遠位優位の上下肢筋力低下および筋萎縮を認める(図1)。四肢腱反射は亢進,Babinski反射陽性で,僧帽筋に線維束攣縮を認める。構音障害なし,咽頭反射あり,舌萎縮なし。
一般血液・生化学検査での異常値は血清Na 125 mEq/L。血液ガス(room air)はpH 7.39,PCO2 70mmHg,PO2 60mmHg,HCO3- 42.4mmol/L。呼吸機能検査ではVC 34.4%,FEV1.0% 62.8%。
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