お知らせ
（2）IgG4関連疾患の包括診断基準の考え方 ［特集：IgG4関連疾患のこれからの展開］
IgG4関連疾患は多岐にわたる既存の疾患を含む複合病態である
簡易で有用な包括診断基準が作成されている
臓器病変，血清IgG4値，組織中IgG4／IgG陽性細胞比の3項目が重要
臓器別IgG4関連疾患診断基準との組み合わせで診断する
1. IgG4関連疾患包括診断基準の作成
IgG4関連疾患（IgG4-related disease；IgG4-RD）は21世紀に日本で生まれた新たな疾患概念で，今や世界の注目を浴びている。この疾患概念を周知するため，「IgG4関連疾患診断基準」の早期作成が急務とされていた。IgG4関連疾患は自己免疫性膵炎（AIP）1）～4），Mikulicz病5）6），Riedel甲状腺炎7），Küttner腫瘍7）8），後腹膜線維症9）10），炎症性偽腫瘍11），間質性腎炎12）13），間質性肺炎14）15）など，多岐にわたる疾患を含む複合病態である（図1）16）。しかも，Sjögren症候群やアレルギー性肉芽腫性血管炎などの自己免疫性疾患やCastleman病，悪性リンパ腫など既存の疾患との鑑別が難しく，すべての症例を診断しうる診断基準の作成は困難と思われた。そして，厚生労働省IgG4関連疾患研究班（2009〜11年，梅原班・岡崎班）の代表者による診断基準作成のためのワーキンググループが組織され，①領域の専門医以外の臨床医でも使用できる，②既に存在する臓器別の診断基準と整合性を持たせる，③できる限り簡潔化する，④悪性腫瘍を除外するために病理組織所見を重視する，⑤ステロイドが著効するが，その診断的治療は含めない，という統一見解のもとに，「IgG4関連疾患包括診断基準2011」〔Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease（IgG4-RD），2011〕（表1）が作成された17）18）。
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