お知らせ
（1）IgG4関連唾液腺病変の診断と治療─耳鼻咽喉科／頭頸部領域より［特集：唾液腺・眼病変からみたIgG4関連疾患の進歩］
IgG4関連疾患の中で唾液腺病変は好発部位のひとつである
診断は症状，高IgG4血症，リンパ球・IgG4陽性細胞浸潤と線維化の組織所見による。特に3カ月以上続く対称性の唾液腺腫脹はIgG4関連疾患を疑う
典型的IgG4関連涙腺・唾液腺炎（いわゆるミクリッツ病）は臓器別診断基準を，顎下腺のみの硬い唾液腺腫脹（いわゆるキュットナー腫瘍）には包括診断基準も用いて診断する
生検組織は，小唾液腺組織でなく，顎下腺など硬化・腫脹を認める罹患臓器からの標本採取が望ましい
唾液腺局所の評価にはエコー，FDG-PETが，他臓器でのIgG4関連疾患の合併の有無の評価にはFDG-PETが有用とされている
治療の基本はステロイド投与であるが，寛解・再燃を繰り返すこともある
生検が難しい臓器でのIgG4関連疾患病変診断確定のため，付随臓器病変としての唾液腺病変の画像検査・組織生検が有用なことがある
1. IgG4関連疾患の概念
IgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）は，わが国より提唱された新しい疾患概念である。高IgG4血症とリンパ球，IgG4陽性形質細胞浸潤，線維化による腫瘤形成，肥厚性病変が特徴で，しばしば複数臓器に病変が形成される。病変は同時性あるいは異時性に諸臓器病変を認めるが，罹患臓器としては膵臓，胆管，涙腺・唾液腺，中枢神経系，甲状腺，肺，肝臓，消化管，腎臓，前立腺，後腹膜，動脈，リンパ節，皮膚，乳腺など広範に報告されている。この中で涙腺・唾液腺，膵臓，胆管，腎臓，後腹膜・大動脈周囲が特に好発部位である。全身疾患としての特徴を有することもあるが，単一臓器病変にとどまる場合も多い1）～3）。
発症年齢は60歳代にピークがあり，罹患頻度を考慮すると，涙腺・唾液腺病変を主体とするIgG4関連涙腺・唾液腺炎（いわゆるミクリッツ病：Mikulicz’s disease）と自己免疫性膵炎が代表的IgG4関連疾患である。原因は不明であるが，免疫異常が病因であると考えられており，病態解明のための研究も進んできた（病態の項参照）。
