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血栓性微小血管症（TMA）［私の治療］
血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）は主として腎臓の細小血管の障害による疾患で，血管内の微小塞栓と溶血を伴う。病変の主座は終末細動脈から毛細血管の内皮細胞である。TMAの病変部では血小板とヒアリンの塞栓による閉塞病変をきたす。本症では微小血管性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia：MAHA）と，血小板減少，細血管内血小板血栓を示し，腎機能障害と精神症状が臨床的に問題となる。腎では血管病変とともに，膜性増殖性糸球体腎炎様の糸球体病変を示す。TMAの病態を示す疾患として血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）と溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）が有名であるが，本病態は悪性高血圧症，強皮症腎クリーゼ，抗リン脂質抗体症候群，妊娠高血圧性腎症（preeclampsia／HELLP症候群）でもみられる。
▶診断のポイント
TTPは血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，動揺性精神神経障害を主徴とし，HUSでは血小板減少，溶血性貧血，急性腎不全が主徴とされる。従来HUSとTTPは臨床病型と好発年齢（TTPが成人から高齢者，HUSが小児期）の違いにより区分されてきた。しかしながら，atypical HUSのように成人で発症するHUSが注目され，さらにHUSにも神経系の症候をしばしば併発することが明らかとなり，従来の臨床病型での鑑別は適さなくなってきており，近年では，両疾患の病因により分類され，さらに治療法も病態生理に応じたものになっている。
臨床症状では血小板減少による紫斑，消化管出血を含む出血傾向，溶血による貧血およびLDH高値，血清ハプトグロビンの著減，末梢血塗抹標本の破砕赤血球の出現，増加を認める。神経症状として，意識障害，痙攣，頭痛，出血性脳梗塞などをきたす。同時に血蛋白尿から，しばしば急性腎障害を発症する。
HUSはその90％以上が腸管出血性大腸菌感染後に発症する。典型例では下痢，鮮血便とともに乏尿，浮腫，血蛋白尿，急性腎障害を認め，出血斑，血小板減少，溶血性貧血を呈する。さらに頭痛，傾眠，不穏，痙攣などの中枢神経症状を認める。また，TTPは先天性（Upshaw-Schulman症候群）と後天性に分類される。通常，血小板減少と溶血性貧血を認め，ADAM TS13活性の低下で確定診断される。
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