お知らせ
肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）［私の治療］
CD1a＋／Langerin＋のランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）細胞の浸潤によって生じるLCHの中の一病態であり，90～100％が現喫煙ないし過去に喫煙歴を持ち，喫煙関連疾患のひとつとして認識されている。また，肺の囊胞性肺疾患の重要な病態である。
LCHでは約半分以上で発がん遺伝子であるBRAF-V600Eの発現が確認されており，腫瘍性病態と認識されている。また，全身性LCHでは限局性LCHよりその発現率は高く，現在2016年の「Histiocyte Society Classification」では，炎症性骨髄性腫瘍として分類されている。
▶診断のポイント
通常，成人発症例が多く，性差はない。臨床上肺ランゲルハンス細胞組織球症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis：PLCH）は，①2／3では咳嗽や労作時呼吸困難などの呼吸器症状，10～20％では倦怠感，発熱，寝汗，体重減少などの一般症状で発症し，②15～20％では自然気胸を生じ，両側性かつ再発性であり，呼吸困難や胸痛を自覚する，③無症状患者の10～25％で胸部X線写真上で病変を指摘できる。
血痰は稀であり，血痰を生じた場合には，気管支炎，肺癌，アスペルギルス症合併などを疑う。
PLCHは喫煙歴があり，高分解能（high resolution：HR）CT上で多発の結節影と壁の肥厚した囊胞形成があれば，本疾患を疑う根拠となる。確定診断は病理学的に確認することが一般的である。経気管支肺生検（transbronchial lung biopsy：TBLB）でも特異的病変が確認できれば診断可能だが，通常は外科的肺生検での診断が基本ではある。生検部位の基本は，結節性病変が適切で，粗な肉芽腫内にCD1a＋／CD207＋細胞の集積を確認することが重要であるそれらの病変は，末梢の細気管支壁に認められることが一般的である。初期病変では多くのリンパ球やマクロファージ，好酸球などの細胞浸潤が認められる。進行した病変では囊胞壁でのCD1a細胞は減少して瘢痕線維化病変のみを認めるが，この場合には特徴的とされるstellate scar（星状瘢痕）が病理学的に呈する。
成人のPLCHは基本限局型であるが，他病変合併では骨，下垂体，非常に稀には皮膚などがある。肺限局型の確認は重要であり，PET検査を行うことが望まれる。また，胸部聴診上でcracklesは稀であり，ばち指はさらに稀である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
成人症例のPLCHではほとんどの場合には限局型である。また，各症例の自然経過は個々の症例によって様々であり，自然軽快する症例も少なくない。したがって，重要なことは，診断時の全身評価とその後の詳細な経過観察である。
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