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ANCA関連血管炎・腎炎の最新情報
【リツキシマブの適応が拡大し血漿交換も対象に。抗補体薬など新規治療の治験も進行中】
ANCA関連血管炎は，好中球細胞質にある2つの顆粒酵素，すなわちmyeloperoxidase（MPO）とproteinase 3（PR3）に対する自己抗体（MPO-ANC A，PR3-ANCA）の出現を特徴とする全身性血管炎である。microscopic polyangiitis（MPA），granulomatosis with polyangiitis（GPA），eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（EGPA）の3つの病型がある。腎障害を生ずるのは主にMPAとGPAであり，病理的には壊死性半月体糸球体腎炎，臨床的には急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を呈する。
病態にはいまだ不明な点が多いが，好中球の活性化や腎臓をはじめとする臓器障害の形成には，サイトカインや補体系（特にC5a），さらには好中球細胞外トラップ（NETs）の関与が推測され，最近，最初のANCA形成についてもNETsの関与が指摘されている。
初期治療の基本は副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用であり，シクロホスファミドの使用により予後は大幅に向上した。さらに2013年，B細胞を標的とするリツキシマブが保険適用となり，シクロホスファミドと同等の効果が期待できる。従来治療に抵抗性，ないし再発性の難治例にも有効なことがあり，ステロイド節約効果，腎機能による用量調節が不要であること，などが利点として挙げられる。維持治療としても使用機会が増え，定期投与またはマーカーをみながらの随時投与が行われている。18年からは血漿交換も保険適用に加わり，最重症例に用いられるようになった。そのほか，抗補体薬を含む新規治療の治験も進行中であり，近い将来ANCA関連血管炎の治療が大きく進歩することが期待されている。
【解説】
要 伸也 杏林大学腎臓・リウマチ膠原病内科教授
