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囊胞性腎疾患［私の治療］
種々の原因に伴い腎臓に囊胞が生じる疾患であり，先天性腎囊胞，後天性腎囊胞に分類される。先天性腎囊胞は常染色体優性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD），常染色体劣性多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）が頻度の高い疾患である。また，遺伝性疾患である結節性硬化症では，多発性腎囊胞の合併が知られている。後天性腎囊胞は単純性腎囊胞，傍腎盂囊胞，多囊胞化萎縮腎等の多数の疾患にわけられる。大多数は単純性腎囊胞に分類され，一部にがんを伴い手術を必要とするものや，遺伝性疾患として透析導入となるものが含まれ，傍腎盂囊胞はしばしば水腎症との鑑別が必要となる。
▶診断のポイント
【分類】
ARPKDは胎生期や小児期に診断されることが多いため，ここでは割愛する。単純性腎囊胞は単房性，壁は平滑であり，尿路との交通がない囊胞である。傍腎盂囊胞は単純性腎囊胞が腎盂周囲の実質より発生し，拡大したものである。多囊胞化萎縮腎は長期透析に伴い，両側の腎臓に囊胞が多発する疾患である。また，通常より腎細胞癌の合併が多いとされているものの，多囊胞化萎縮腎に合併する腎細胞癌の予後は，一般的に良好である。
ADPKDは遺伝子（PKD1，PKD2）の異常に伴い，両側に多数の囊胞が発生する。加齢とともに囊胞が増加，腎機能低下を起こし，半数は末期腎不全となる。
【症状】
多くは無症状で経過し，超音波検査等の画像検査にて指摘される。大きな囊胞になると，腹部腫瘤として自覚することがあり，腹痛や腰痛，血尿を認めることもある。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
画像検査を行い，囊胞をBosniak分類Ⅰ～Ⅳに分類する1）。分類を用いて良性，悪性鑑別の目安として治療を行っていく。また，傍腎盂囊胞はCTウログラフィーにて水腎症との鑑別を行う。
多囊胞化萎縮腎は腎細胞癌の合併が多いため，症状や悪性所見を疑わなくとも，適宜CTや超音波での経過観察が必要である。
両側腎臓に多発する囊胞を認め，家族歴がある場合はADPKDを疑う必要があり，適宜専門医と相談し，治療介入を行う。ADPKDは脳動脈瘤や囊胞感染・出血，尿路結石，心臓弁膜症，肝囊胞の合併が知られており，脳動脈瘤，心臓弁膜症スクリーニングのために，頭部MRAや心臓超音波検査を検討する必要がある2）。
【Bosniak分類】
カテゴリーⅠ：単房性，薄い囊胞壁，隔壁・石灰化・造影効果のない水濃度。
カテゴリーⅡ：少数の薄い隔壁，小さな石灰化を有する，3cm以下の高濃度囊胞。
カテゴリーⅡF：多数の薄い隔壁，少しの造影効果，3cm以上の高濃度性囊胞。
カテゴリーⅢ：隔壁が不整，明瞭な造影効果を有する。
カテゴリーⅣ：壁や隔壁に明らかな悪性所見を有する腫瘤を認める。
【ADPKDの診断基準】3）
〈家族内発生が確認されている場合〉
①超音波断層像で両腎に各々3個以上確認されているもの。
②CT，MRIでは両腎に囊胞が各々5個以上確認されているもの。
〈家族内発生が確認されていない場合〉
①15歳以下ではCT，MRIまたは超音波断層像で各々3個以上確認され，以下の疾患が除外される場合。
②16歳以上ではCT，MRIまたは超音波断層像で各々5個以上確認され，以下の疾患が除外される場合。
〈除外すべき疾患〉
多発性単純性腎囊胞，尿細管性アシドーシス，多囊胞腎，多房性腎囊胞，髄質囊胞性疾患，多囊胞化萎縮腎，常染色体劣性多発性囊胞腎。
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