お知らせ
バーター（Bartter）症候群［私の治療］
バーター症候群（Bartter syndrome）は，NaClの輸送に関わるHenle係蹄の太い上行脚の障害による低カリウム血症，代謝性アルカローシスなどを特徴とする，先天性の尿細管機能障害による症候群である。ギッテルマン症候群（Gitelman syndrome）とともに1つの疾患概念ととらえることが一般的であり，遺伝性塩類喪失性尿細管機能異常症（salt-losing tubulopathy）と称される1）。
責任遺伝子と障害部位が明らかとなっており，原因遺伝子別に病型分類がなされる2）（表）。有病率は100万人当たり1人とされている3）。
▶診断のポイント
低カリウム血症，代謝性アルカローシスは必発である。血漿レニン活性，血漿アルドステロン値の増加や尿濃縮力障害も参考所見となる。問診では羊水過多や成長障害の有無の聴取も重要である4）。保険適用外であるが，遺伝子診断で確定診断が可能である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
電解質補充による対症療法が中心である。遺伝子異常に伴う先天性疾患であり，補充は一生涯にわたる。電解質補正の手段としてカリウム製剤，抗アルドステロン薬，アンジオテンシン変換酵素阻害薬などの投与を行う。
代謝性アルカローシスを呈しているため，カリウム製剤は無機カリウム製剤（塩化カリウム）を使用する。血清K値の上昇はアルドステロン分泌を促すため，アルドステロン拮抗薬であるスピロノラクトンの併用も検討する。
多尿，低カリウム血症や臨床症状のコントロールに難渋する際は，非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）の内服が有効である。NSAIDsは長期内服による腎障害の出現に注意が必要である。
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