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多発性筋炎/皮膚筋炎に合併する間質性肺炎における筋炎特異的自己抗体の臨床的意義【特に抗ARS抗体,抗MDA5抗体の測定は臨床病型の判断,治療や予後の考慮に有用】

No.4879 (2017年10月28日発行) P.55

白井敏博 (静岡県立総合病院呼吸器内科部長)

藤澤朋幸 (浜松医科大学内科学第二呼吸器内科)

登録日: 2017-10-27

最終更新日: 2017-10-24

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  • 多発性筋炎/皮膚筋炎に合併する間質性肺炎における筋炎特異的自己抗体の臨床的意義について,浜松医科大学・藤澤朋幸先生のご教示をお願いします。

    【質問者】

    白井敏博 静岡県立総合病院呼吸器内科部長



    【回答】

    近年,多発性筋炎/皮膚筋炎(polymyositis/dermatomyositis:PM/DM)では,その約80%程度に疾患特異性の高い種々の筋炎特異的自己抗体(myositis-specific antibodies:MSAs)が検出され,抗アミノアシルtRNA合成酵素(aminoacyl-tRNA synthetase:ARS)抗体,抗melanoma differentiation antigen5(MDA5)抗体,抗transcriptional intermediary factor 1(TIF1)γ抗体,抗signal recognition particle(SRP)抗体,抗Mi-2抗体などが知られています。

    PM/DMに合併する間質性肺炎(PM/DM-associated interstitial lung disease:PM/DM-ILD)においても,MSAsは臨床病型に関連するため重要です1)。抗ARS抗体陽性PM/DM-ILDは,ステロイドによる初期治療反応が良好である一方,減量によりしばしば再燃がみられることが報告されています2)。また,抗MDA5抗体陽性例は,しばしば致死的な急速進行性ILDを合併することが知られています。

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