お知らせ
動脈管開存症［私の治療］
動脈管は，大動脈弓と左肺動脈近位部をつなぐ胎生期の血管である。生後1～2日で閉鎖するが，遺残した場合に動脈管開存症となる1）。左右短絡疾患で，肺血流増加と左心系容量負荷をもたらす。短絡量は，動脈管径と大動脈，肺動脈の血管抵抗により規定される。太い動脈管開存症では，心不全や肺高血圧症を合併するため，閉鎖が必要となる。
▶診断のポイント1）～3）
【症状】
左室容量負荷のない小短絡の動脈管開存症は，無症状である。中等度以上の左右短絡を有する動脈管開存症では，労作時息切れ，動悸などを呈する場合がある。身体所見では，胸骨左縁上部に特徴的な連続性雑音を聴取する。左右短絡の増加により，心尖部の拡張期ランブルやbounding pulseを認める。肺高血圧症の合併例では連続性雑音の消失，Ⅱ音の亢進などを認める。右左短絡による下肢の酸素飽和度低下は，Eisenmenger症候群に特徴的である。
【検査所見】
有意な左右短絡を有する動脈管開存症では，胸部X線上，左房・左室拡大，肺血管陰影の増強，主肺動脈の拡張などを，心電図では，左室・左房負荷，心房細動などを認める。肺高血圧症合併例では，右室肥大が加わる。
心エコーでは，左心系容量負荷により左房・左室が拡大する。カラードップラーを用いた，動脈管から主肺動脈への短絡血流により診断される。太い動脈管では形態観察も可能である。短絡血流の連続波ドップラーにて，肺動脈圧が推定される。両方向あるいは右左短絡の存在は，高度肺高血圧を示唆する。
CT，MRIでは動脈管の形態，石灰化，他の心血管奇形の合併を評価する。
心臓カテーテル検査では，短絡量，肺高血圧の有無，肺血管抵抗などの評価を行う。動脈管形態は，血管造影で評価する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
中等度以上の動脈管開存症では，成人期に心不全や肺高血圧症を発症する可能性があり，閉鎖適応である。
軽度：血行動態負荷のない小さな動脈管開存症例は予後良好であるが，定期的に経過観察することが望ましい。
中等度以上：左右短絡による左心系容量負荷を認める場合は，閉鎖を行う。うっ血性心不全を合併する例では，閉鎖術前に利尿薬やジゴキシンを併用する場合がある1）。
高度肺高血圧症，Eisenmenger症候群：肺動脈収縮期圧または肺血管抵抗が体血管の2／3以上である高度肺高血圧症・肺血管抵抗上昇例，右左短絡となったEisenmenger症候群では，閉鎖は禁忌である3）。
閉鎖後：経カテーテル閉鎖術後の長期予後は不明であり，定期的な経過観察が必要である。
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