お知らせ
混合性結合組織病［私の治療］
混合性結合組織病（mixed connective tissue disease：MCTD）は抗U1-RNP抗体高力価陽性を特徴とし，全身性エリテマトーデス（SLE）様，全身性強皮症（SSc）様，多発性筋炎様の症状が混在する疾患である。レイノー現象が必発である。また，肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）の合併が10％程度に認められ，予後規定因子として重要である。比較的特異的な臨床症状として三叉神経障害，無菌性髄膜炎がある。1：13～16と女性が圧倒的に多く，好発年齢は30～40歳代である。わが国では指定難病であり，患者数〔2014（平成26）年度医療受給者証保持者数〕は1万1005人と報告されている。
▶診断のポイント
診断については厚生労働省基準を参照されたい1）。SLEやSSc，また，多発性筋炎／皮膚筋炎の基準（国際的な分類基準も含む）を満たした場合（特にこれらの疾患に特異的な自己抗体が存在する場合）には，安易にMCTDと診断しない。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
MCTDと診断されたら，まず臓器病変の広がりと重症度を評価する。また，MCTDが疑われた場合，一度は膠原病専門施設を受診させる。
無菌性髄膜炎などの中枢神経障害，間質性肺炎などの肺病変，血小板減少症などの血液障害がある場合には，重症と判断される。
PAHについては，自覚症状がなくとも心臓超音波検査などでスクリーニングを行う。SLE，SSc，多発性筋炎に準じた治療を行うことが原則となるが，副腎皮質ステロイド（GC）が多用される慢性疾患であり，その副作用に常に注意し，必要最小限の量で治療することが重要である。
疾患活動性が高い場合にはGC大量投与が行われるが，PAHではシクロホスファミドの併用が有効である。現在多数の肺高血圧症治療薬が使用できるため，肺高血圧症に詳しい専門医と密に連携し，右心カテーテル検査で正確な肺動脈圧やその上昇の原因，心機能を評価した上で，免疫抑制療法のみでPAHが制御できない場合には適切な薬剤を選択・併用する。初診時にPAHが認められなくても，経過中に発症がないか定期的な検査が必要である。なお，PAH合併例では，妊娠は原則禁忌となる。
無菌性髄膜炎が認められた場合，非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は禁忌である。使用中であればいったん中止し，同種・同効薬も原則使用しない。
MCTDでは臨床的にSScの要素が強い症例がある。抗RNAポリメラーゼⅢ抗体や抗Scl-70（トポイソメラーゼⅠ）抗体陽性例に対して中等量以上のGCを使用する際には，強皮症腎クリーゼ発症のリスクがあるので注意する。
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