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肺動脈狭窄症［私の治療］
肺動脈狭窄症は，弁性，弁下，弁上，分岐部，に分類され，先天性心疾患の8～10％に合併すると報告される。内科領域では，肺動脈弁尖の肥厚，融合によるものが多く，本稿では，弁性狭窄について述べる。
▶診断のポイント
【症状】
日本循環器学会のガイドライン（2021年版）において，右室収縮期圧による重症度は，軽症（50mmHg未満），中等症（50mmHg～体血圧），重症（体血圧以上）に分類される。軽症例では，心雑音を聴取するのみで，無症状である。中等症の年長児，成人では，労作時の呼吸困難，易疲労感がみられる。重症例では，新生児期，乳児期から心房間の右左短絡によるチアノーゼ，哺乳不良，体重増加不良など右心不全症状，年長児以降で，労作時呼吸困難，運動能低下，胸痛，不整脈，右心不全を認める。
【臨床所見】
触診上，重症例で右室性の心尖拍動，thrillを触知する。聴診上，胸骨左縁上部に最強点を有する駆出性収縮期雑音を聴取し，左背部に放散する。駆出性クリックを軽症，中等症で聴取する。重症例ほど雑音が長く，ピークが遅れる。心電図所見は，軽症例では正常である。中等症以上で，右軸偏位，右室肥大，右房肥大を認める。胸部X線では，軽症でも左第2弓の突出を認め，中等症以上で右房の拡大も認める。心エコー検査で，ドーム状（dooming）の肺動脈弁を認め，多くは三尖で肥厚する。主肺動脈に狭窄後拡張を認める。簡易ベルヌーイの式から右室肺動脈間圧較差，三尖弁閉鎖不全から右室－右房間圧較差が評価される。心臓カテーテル検査は，カテーテル治療目的で行われる。右室－肺動脈圧較差は，心エコー検査の値が心臓カテーテル検査の測定値より高いことも多いが，カテーテル治療の適応は，心エコー検査の値で決定される。
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