お知らせ
膠原病性肺動脈性肺高血圧症［私の治療］
膠原病は，肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）の高リスク群で，特に全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc），混合性結合組織病（mixed connective tissue disease：MCTD）では10％程度，全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE），シェーグレン症候群などでは3％未満に併発する。PAHの病態は，肺動脈の免疫炎症から線維化まで幅広く，また，左心疾患や間質性肺疾患に伴う肺高血圧症，慢性血栓塞栓性肺高血圧症，肺静脈／肺毛細血管病変を伴う混合病態を呈する場合がある。病態ごとに予後，治療方針が異なる。
▶診断のポイント
経胸壁心エコーによるスクリーニングを積極的に行うことで早期診断に努める。SLE，MCTDでは，労作時息切れなどの自覚症状の出現時だけでなく，膠原病発症時，疾患活動性上昇時にスクリーニングを実施する。SScでは，罹病期間の長い限局皮膚硬化型に伴うことが多く，自覚症状の有無にかかわらず毎年の定期的なスクリーニングが推奨されている。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
PAH治療の基本は特発性／遺伝性PAHと同様に支持療法，肺血管拡張療法である1）が，SSc以外の膠原病に伴うPAHでは，免疫抑制療法の有効例がみられるという特徴がある。免疫抑制療法の反応例では，血行動態正常化など顕著な効果が得られるため，肺血管拡張薬より優先する。
一方，SScでは免疫抑制療法の効果は乏しく，リスク分類に応じて肺血管拡張薬の初期併用療法を原則とする。ただし，左心疾患，間質性肺疾患，肺静脈／肺毛細血管病変を伴う混合病態が疑われる例では，肺血管拡張薬を単剤で少量から開始し，酸素化やうっ血の悪化がないことをモニタリングしながら増量，併用を試みる。
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