お知らせ
天疱瘡［私の治療］
表皮細胞間接着において重要な役割を担うデスモグレイン（desmoglein：Dsg）に対するIgG型自己抗体によって，皮膚・粘膜に水疱が生じる自己免疫疾患である。自己抗体が産生される機序は不明である。主要な病型として尋常性天疱瘡，落葉状天疱瘡，腫瘍随伴性天疱瘡がある。
▶診断のポイント
臨床症状，病理組織学的所見，免疫学的所見の3つを確認することが重要である。
①臨床症状：皮膚および口腔粘膜に多発する水疱・びらん
②病理組織学的所見：表皮細胞間接着障害（棘融解）による表皮内水疱
③免疫学的所見：直接蛍光抗体法で皮膚または粘膜の表皮細胞膜表面にIgGの沈着を確認。血清中からDsgに対する自己抗体を検出
▶私の治療方針・処方の組み立て方
治療に際して，その到達目標を明確にしておくことが重要である。すなわち，「プレドニゾロン（PSL）10mg／日以下および最低限の併用療法（免疫抑制薬など）により天疱瘡の皮疹のない状態」である「寛解」をめざす。その達成のためには，十分な初期治療を行うことが必要と考えられており，診療ガイドラインに示されているように，治療導入期と治療維持期にわけて治療戦略を立てていく。
【治療導入期】
病勢を制御することが可能となり，ステロイド減量が行えるまでの治療初期を指す。初期治療はPSLが第一選択で，中等症および重症ではPSL 1.0mg／kg／日の内服が標準的な治療開始量である。初期治療で2週間ほど経過をみて治療効果が不十分と判断された場合は，速やかに免疫抑制薬（アザチオプリンなど），免疫グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin：IVIG），血漿交換療法，ステロイドパルス療法，リツキシマブ等の追加を考慮する。治療導入期における病勢評価および治療効果判定には，臨床症状スコアであるpemphigus disease area index（PDAI）を用いる。治療導入期には，週1回程度はPDAIを用いて評価，治療効果を判定し，追加治療の必要性を検討する。
残り1,005文字あります
会員登録頂くことで利用範囲が広がります。 » 会員登録する
