お知らせ
線維化病変をきたす膠原病合併間質性肺疾患（CTD-ILD）に対する抗線維化薬の使用【慢性進行型CTD-ILDに対しては，その進行と急性増悪を抑制する可能性が高い】
膠原病諸疾患ではしばしば間質性肺炎，肺線維症を伴い，治療に難渋することがあります。特発性肺線維症に対する治療薬として，ピルフェニドン（ピレスパ®）とニンテダニブ（オフェブ®）が承認されていますが，どのような患者に，どのようなタイミングで，どのように使用すべきでしょうか。
従来のステロイドや免疫抑制薬との併用，使いわけ，膠原病諸疾患への応用の可能性なども含めて，獨協医科大学・倉沢和宏先生のご教示をお願いします。
【質問者】
田中良哉 産業医科大学医学部第1内科学講座教授
【回答】
質問は「線維化病変をきたす膠原病合併間質性肺疾患（connective tissue disease-interstitial lung disease：CTD-ILD）に対する抗線維化薬の使用について」と考えお答えします。
抗線維化薬は，特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）に対し，ピルフェニドンとニンテダニブが認可され使用されています。IPFは呼吸機能が進行性に低下する慢性間質性肺炎ですが，感染等を契機に急性増悪をきたす予後不良の疾患です。画像的には蜂窩肺が特徴的で病理像は通常型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia：UIP）です。
発症機序は炎症が肺損傷を惹起し，その損傷治癒反応として線維化が起こると想定され，抗炎症療法が行われました。しかし，ステロイド・免疫抑制療法は予後を悪化させることが明らかにされ，近年IPFは損傷修復過程の異常が主病態であることが示され，抗線維化薬が開発されました。同剤はIPFの肺機能の低下および急性増悪の発症を抑制します。また，IPF以外の線維化性肺病変に対する有用性の報告があり，現在臨床試験が行われています。
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