お知らせ
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）［私の治療］
多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）は，主として小血管を障害し，①上気道（眼，耳，鼻，咽頭，副鼻腔）（E；ear and nose），肺（L；lung）における壊死性肉芽腫性炎，②腎（K；kidney）における巣状分節性壊死性糸球体腎炎，③全身の中・小型動脈の壊死性血管炎，の3つを臨床病理学的な特徴とする難治性血管炎である。血中には高率に抗プロテイネース3好中球細胞質抗体（proteinase-3-antineutrophil cytoplasmic antibody：PR3-ANCA）が出現する。男女比はほぼ1：1で，好発年齢は40～60歳である。
▶診断のポイント
【症状】
38℃以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，①→②→③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。
残り1,691文字あります
会員登録頂くことで利用範囲が広がります。 » 会員登録する
