お知らせ
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）：アレルギー性肉芽腫性血管炎，チャーグ・ストラウス症候群［私の治療］
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）とは，気管支喘息やアレルギー性鼻炎（好酸球性副鼻腔炎）を先行疾患とし，好酸球数増多を伴う血管炎症状を呈する疾患である。わが国の疫学調査では，男女比は1：1.7でやや女性に多く，発症年齢は40～69歳であった。従来，「アレルギー性肉芽腫性血管炎」あるいは「チャーグ・ストラウス症候群」と呼ばれてきた血管炎症候群で，2012年にチャペルヒル国際会議で「EGPA」と改称された。
▶診断のポイント
症状は，先行する気管支喘息やアレルギー性鼻炎と発熱および血管炎症状である。血管炎の症状として，多発性単神経炎（90％以上），皮膚症状（紫斑など），消化器症状（消化性潰瘍・出血など），循環器障害（虚血性心疾患，心膜炎，心不全など），肺病変（好酸球性肺炎など），脳血管障害を呈することが多い。血液検査では，炎症反応高値，好酸球数増多，IgE高値，リウマトイド因子陽性，MPO-ANCA陽性（50％程度）を認める。血管炎症状を有する臓器の生検にて，好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎，血管外肉芽腫を認めると確定診断に至る。
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