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特発性間質性肺炎（その他の非特異性間質性肺炎，器質化肺炎）［私の治療］
非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）は，組織学的に他の特発性間質性肺炎（IIPs）に分類できない間質性肺炎が存在することを背景に，1994年にKatzensteinらが提唱した臨床病理学的疾患概念である。線維化性（fibrotic）NSIP（fNSIP）と細胞浸潤性（cellular）NSIP（cNSIP）に分類され，予後と関連する1）2）。
特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP）は1983年にDavidsonらにより，bronchiolitis obliterans organizing pneumonia（BOOP）は1985年にEplerらにより提唱されたが，2002年の米国胸部疾患学会と欧州呼吸器学会の共同声明において，COPを用いることとなった。
▶診断のポイント
【非特異性間質性肺炎（NSIP）】
平均50歳前後で，非喫煙者が多く，咳嗽，労作時呼吸困難を主症状とする。発症から診断までの期間は約半年である。関節痛，Raynaud現象，皮疹，筋肉痛など膠原病様の症状を呈することも少なくない。聴診では大部分の症例においてfine cracklesを聴取する。血清LDHやKL-6，SP-D，SP-Aは病勢推移のマーカーとして有用である。抗核抗体やリウマトイド因子など，自己抗体が検出されることが多い。肺機能検査では，％VC，％DLcoが低下し拘束性障害を呈する。胸部X線写真，HRCT像の特徴は，両側下肺野背側末梢優位のすりガラス影，浸潤影，網状影である。BAL液中のリンパ球比率が上昇する。確定診断には組織学的診断が必要である。
【特発性器質化肺炎（COP）】
平均50歳前後で，非喫煙者が多く，咳嗽，息切れ，発熱，倦怠感を主症状とする。発症から診断までの期間は通常3カ月未満である。ばち指は認めず，fine cracklesを聴取することもわずかである。血清KL-6は上昇しないことが多い。肺機能検査では拘束性障害を認める。膠原病の合併や薬剤の使用に注意する。胸部X線写真，HRCTは，両側性または一側性の浸潤影を呈する。BAL液中のリンパ球比率が上昇する。組織学的に気腔内器質化病変を認めれば，診断は確定する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
【NSIP】
NSIPは，特発性肺線維症（IPF）より一般に予後は良好である。特にcNSIPは，ステロイド単独治療によく反応し，死亡例はない。fNSIPの中には，IPFと同じように予後の悪い重症例もあるため，ステロイド単独で治療反応性が悪い場合は，免疫抑制薬の併用を考慮する。治療に抵抗性である場合は，IPFと同様の経過をとることを考慮した患者への説明や，抗線維化薬の使用を考慮する。薬剤による治療が無効である場合には，早期に肺移植について検討する。急性増悪時の治療は，IPFの急性増悪の治療に準じる。
【COP】
ステロイド治療によく反応するが，漸減中止後再発することがある。再発してもステロイドによく反応するため，他の間質性肺炎と比較して予後良好である。
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