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ファロー四徴症（成人先天性）［私の治療］
ファロー四徴（tetralogy of Fallot：TF）はチアノーゼ性先天性心疾患の中で最も頻度の高い疾患であり，1000人当たり0.2人の頻度で生じる。現在は修復術によりほとんどが成人するが，経年的に心臓関連のイベントが増え，術後25年で約10％，術後40年では70％に経験される。
▶診断のポイント
成人を迎えたTFの問題は，①右室流出路，②右心室（RV），③不整脈，④大動脈拡大，の4つに大きく集約される。右室流出路の問題は右室流出路狭窄（RVOTS）と肺動脈弁閉鎖不全（PR）に，不整脈は心房性と心室性に分類できる。大動脈拡大は大動脈弁閉鎖不全（AR）が問題となる。
【症状】
RVOTSやPRなどの解剖学的異常は，病態の進行に伴い運動耐容能の低下をまねく。不整脈の場合は動悸を感じるが，時に失神で発症し，稀に突然死という形をとる場合もある。聴診所見ではRVOTSで収縮期雑音，PRやARで拡張期雑音，心室機能低下ではⅢ音亢進を認める。
【検査所見】
胸部X線写真（XP）をみると，RVOTSでは心胸郭比（CTR）は拡大しない場合が多いが，三尖弁閉鎖不全（TR）を伴う場合は右心房が拡大しCTRが拡大する。PRではRVの拡大で，時にTRを合併するためCTRは拡大する。
心電図（ECG）をみると，成人TF術後患者は洞機能不全から徐脈傾向で，Ⅰ度房室ブロックを呈し，完全右脚ブロック（CRBBB）のためQRS幅は拡大し，QT時間を延長している場合が多い。QRS幅はRV容積と関連し，180ms以上は心室頻拍（VT）発症の危険因子である。QRS fragmentationは致死的心室性不整脈の予測因子である。
ホルター心電図は不整脈の重症度評価には欠かせない。TF術後では加齢に伴い頻拍性不整脈が増加し，40～50歳以降に心房性頻拍（心房頻拍：AT，心房細動：AF，心房内回帰性頻拍：IART），VTともに増加する。
心エコー図は心機能評価に欠かせない。両心室の拡大，肥大や収縮性を評価する。連続ドプラー法でRVOTSの重症度，TR流速や左室短軸形態からRV圧を推定する。主肺動脈内の連続ドプラー法から拡張末期前方血流（EDFF）の有無を評価する。EDFF陽性はRV拘束性変化と関連するが，重症度や予後との関連は明確でない。
心肺運動負荷試験（CPX）はTF患者を含め，成人先天性心疾患患者の運動耐容能である最高酸素摂取量（peak VO2）と不整脈の評価に有用である。peak VO2低下は予後不良と密接に関連するため，治療介入の指標となる。
血液所見，心不全マーカーも有用である。B型ナトリウム利尿ペプチド（BNP）上昇は予後不良と関連し，右心不全が進行した場合は，NELD-XIスコアなどの肝腎機能障害は予後不良と関連する。
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